Pierwsze zachorowania i zgony

Według rozeznania epidemiologów w Wlk. Brytanii jako pierwsza, wiosną 1993 r., zachorowała 16-letnia Vicky Rimmer, która po czterech latach przebywania w głębokiej śpiączce zmarła 21 listopada 1997 r. 15-letnia Claire McVey odeszła po zaledwie sześciu miesiącach od rozpoznania vCJD. Jak dotychczas, nie odnotowano zgonu w młodszym wieku. Jednak pierwszą zarejestrowaną śmiertelną ofiarą był Stephen Churchill, który zmarł 21 maja 1995 r. w 19. roku życia. 
Dziesięć miesięcy później, 20 marca 1996 r., minister zdrowia Wlk. Brytanii Stephen Dorrell przedstawił Izbie Gmin wyniki dochodzenia epidemiologicznego, które objęło 10 przypadków choroby Creutzfeldta-Jakoba u osób poniżej 42 roku życia, i ogłosił, że zachorowanie na vCJD może wiązać się z narażeniem na czynnik wywołujący encefalopatię gąbczastą bydła (bovine spongiform encephalopathy - BSE). Za wyróżniającą w stosunku do klasycznej formy choroby Creutzfeldta-Jakoba cechę vCJD uznano młody, a zwłaszcza bardzo młody wiek chorych. (Ryc. 1) 

Podatność na zakażenie 

U wszystkich ofiar vCJD objętych badaniami genetycznymi wykazano homozygotyzm metioninowy (MM) w polimorficznym kodonie 129 odpowiedzialnym za wytwarzanie normalnego białka prionowego. W rasie kaukaskiej częstość występowania homozygotyzmu MM szacuje się na 37%, co oznacza, że mniej więcej 2/5 osób tej rasy jest podatnych na taką postać vCJD, jaka jest nam obecnie znana. vCJD nie stwierdzono u homozygot WW (walina/walina - 12% rasy kaukaskiej) i heterozygot MW (metionina/walina - 45%) *. 

Etiologia i patogeneza 

Patogeny, nazwane przez ich odkrywcę (Stanley Prusiner - Nagroda Nobla 1997) prionami (proteinaceous infectious agents), składają się z białka prionowego PrP (prion protein) wykrytego po raz pierwszy w mózgu owiec chorych na trzęsawkę (scrapie) i z tego powodu początkowo były oznaczane wyróżnikiem Sc, dla odróżnienia od zwykłego białka, tzw. komórkowego (cellular), oznaczanego wyróżnikiem C. W przeciwieństwie do wirusów PrPSc nie zawierają DNA lub RNA, a cechy chorobotwórcze nadaje im rozkręcenie i spłaszczenie łańcuchów polipeptydowych, obrazowo porównywane z rozkręceniem kabla telefonicznego. Dalsze badania wykazały, że priony chorobotwórcze są oporne (resistant) na działanie enzymu proteolitycznego, proteazy K, stąd obecnie oznacza się je wyróżnikiem res, zaś zdrowe białko prionowe - sen (sensitive - wrażliwy, tj. podatny na proteazę). (Ryc. 2)
Oporne na działanie procesów trawiennych PrPres poprzez układ siateczkowo-śródbłonkowy i autonomiczny układ nerwowy dostają się do mózgu, gdzie powodują lawinę zmian struktury trójprzestrzennej normalnych białek PrPsen, których złogi prowadzą do śmierci komórek w procesie bardzo zbliżonym do obserwowanego w chorobie Alzheimera, Parkinsona, Lou Gehringa i sclerosis lateralis amyotrophica. Z powodu wakuolizacji kory mózgowej jej obraz histopatologiczny widziany nawet pod zwykłym mikroskopem nasuwa skojarzenie z gąbką.

Inaktywacja 

Rozmiar 55 ?9 kDa powoduje, że priony PrPres nie są zatrzymywane przez większość filtrów, a z powodu tworzenia agregatów różnej wielkości poddają się działaniu detergentów dopiero po denaturacji, kiedy tracą zakaźność. Są wyjątkowo odporne na konwencjonalne procedury inaktywujące wiele innych zarazków. W żadnym przypadku nie można polegać na tzw. "sterylizacji" sprzętu medycznego przez gotowanie lub stosowanie suchego gorącego powietrza. Zachowują zakaźność pomimo działania alkoholu, betapropiolaktonu, proteaz, nukleaz, promieniowania UV 254 nm, psoralenów, dwuwartościowych kationów, metalicznych chelatorów jonowych, kwasów pH 3-7, hydroksylaminy, formaliny. Giną dopiero w autoklawach (w atmosferze pary wodnej pod ciśnieniem) w temperaturze 132 °C przez 4,5 godz., lub w następstwie spalenia. Przebieg dwuetapowej sterylizacji winien być zależny od rodzaju płynu użytego do moczenia sprzętu przez 1-2 godziny: 1 n lub 2 n wodorotlenek sodu (NaOH) i podchloryn sodu (2% aktywnego chloru). Zanieczyszczone powierzchnie wymagają stosowania 2 n NaOH przez 1 godzinę. 

Występowanie vCJD

Niepełne dane za lata 1996-2002 wykazują 129 zachorowań w Wlk. Brytanii, 6 - we Francji i po jednym przypadku w Irlandii, Włoszech. Pierwszy na kontynencie amerykańskim zgon z powodu vCJD 9 zanotowany sierpnia 2002 r. u Kanadyjczyka, który w latach 80. i 90. często przebywał w Wlk. Brytanii. W październiku 2002 r. zachorowała 23-letnia Amerykanka, która do 13. roku życia mieszkała w Wlk. Brytanii. Pierwsze zachorowanie w Azji rozpoznano w październiku 2000 r. u 32-letniej Chinki, która również mieszkała w Wlk. Brytanii w latach 1987-1992 i 1997-2000. 
W naszym kraju 18 maja 2002 r., w ślad za artykułem w "Dzienniku Łódzkim", wszystkie stacje telewizyjne ujawniły podejrzenie vCJD u dwóch pacjentek - w wieku 15 i 17 lat (odpowiednio z Poddębic i z Łodzi), hospitalizowanych w Klinice Chorób Zakaźnych w Łodzi prowadzonej przez prof. Jana Kuydowicza. Do końca 2002 r. kompetentne organy nie powiadomiły opinii publicznej i potwierdzeniu bądź wykluczeniu podejrzenia. 

Przebieg choroby 

Od pojawienia się pierwszych objawów (lęk, depresja, zamknięcie w sobie, utrata pamięci, otępienie, narastające zmiany zachowania, a także uporczywe bóle kończyn, zaburzenia chodu, mowy i widzenia) do śmierci upływa przeciętnie około roku, niekiedy znacznie dłużej. Najczęstszą bezpośrednią przyczyną zgonu jest odoskrzelowe zapalenie płuc. 

Okres wylęgania 

Ograniczone w czasie i zakresie obserwacje nie pozwalają ustalić okresu wylęgania vCJD wywoływanego przez zidentyfikowane dotychczas priony PrPres. Gdyby wynosił on ok. 10 lat, Wlk. Brytania ze aktualnie 129. przypadkami byłaby u szczytu epidemii. Gdyby wynosił 30-40 lat - epidemia mogłaby pochłonąć w najbliższych dziesięcioleciach życie pół miliona Brytyjczyków. Inne priony PrPres mogłyby przynieść nowe fale zachorowań i zgonów. 

Klasyfikacja i definicje

vCJD należy do pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (transmissible spongiform encephalopathies - TSE) pokonujących barierę międzygatunkową i dotychczas ujawnionych u takich ssaków, jak owce, kozy, krowy, jeleniowate północnoamerykańskie, antylopy (nyala i kudu), norki i koty. Ludzie chorują na kuru (rytualni kanibale na Nowej Gwinei) oraz na choroby zestawione w poniższej tabeli i zdefiniowane przez ośrodek epidemiologiczny wyróżniający się największym dotychczas doświadczeniem, t. j. przez National CJD Surveillance Unit w Edynburgu: 

Tabela - miesięczny raport ministerstwa zdrowia Wlk. Brytanii

Objaśnienia:

Zgony
Zgony z powodu ostatecznie rozpoznanego vCJD (potwierdzone): 94
Zgony z powodu prawdopodobnego vCJD (bez potwierdzenia neuropatologicznego): 26
Zgony z powodu prawdopodobnego vCJD (brak potwierdzenia neuropatologicznego): 1
Liczba zgonów z powodu ostatecznie rozpoznanego i prawdopodobnego vCJD (jak wyżej): 121

Chorzy żyjący
Liczba przypadków prawdopodobnego vCJD utrzymujących się przy życiu: 8
Łączna liczba ostatecznie rozpoznanych i prawdopodobnych przypadków vCJD (zmarli i nadal żyjący): 129

Skierowania
Zwykła liczba wszystkich przypadków, które były skierowane w danym roku do National CJD Surveillance Unit w celu dalszych badań. Może tu chodzić nie więcej niż o podejrzenie choroby Creutzfeldta - Jakoba; u około połowy przypadków skierowanych w przeszłosci wykazano, że nie były to przypadki choroby Creutzfeldta - Jakoba. Skierowania pochodzą z rozmaitych źródeł, w tym od neurologów, neuropatologów, neurofizjologów, lekarzy ogólnie praktykujących, psychiatrów, z pracowni EEG. Sprawdzane są również świadectwa zgonu z numerem 046.1 i 331.9. 

Zgony
Wszystkie kolumny pokazują liczbę zgonów, które wystąpiły w ostatecznie rozpoznanych i prawdopodobnych przypadkach wszystkich typów choroby Creutzfeldta - Jakoba i zespołu Gertsmann-Straussler-Scheinker w danym roku. Na liczby te składają się zarówno przypadki skierowane do National CJD Surveillance Unit w celu dalszych badań, kiedy pacjent nadal żył, jak i przypadki, gdzie choroba Creutzfeldta - Jakoba była wykryta badaniem pośmiertnym (włącznie z kilkoma przypadkami wykrytymi w wyniku kontroli swiadectw zgonów). Stąd nie należy odnosić tych kolumn do kolumny "skierowania". Dane liczbowe będą zmieniane zgodnie z napływającymi potwierdzeniami rozpoznań. 

Przypadki ostatecznie rozpoznane
W odniesieniu do statusu diagnostycznego przypadków. W przypadkach ostatecznie zakwalifikowanych rozpoznanie zostało potwierdzone histopatologicznie, w większosci przypadków przez badanie pośmiertne tkanek mózgu (rzadko istnieje możliwość ustalenia ostatecznego rozpoznania za pomocą biopsji mózgu za życia pacjenta). 
Prawdopodobne przypadki wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba są to te przypadki, które spełniają odpowiednie kryteria określone w Aneksie i albo nadal żyją, albo zmarli i badanie pośmiertne nie zostało zakończone. Nadal żyjący są zawsze wykazywani wsród przypadków roku bieżącego. 

(1) Sporadyczna choroba Creutzfeldta - Jakoba
Klasyczna choroba Creutzfeldta-Jakoba z typowym zapisem EEG i obrazem histopatologicznym mózgu. Przypadki sporadyczne pojawiają się samoistnie, bez ustalonej przyczyny. Składają się na ok 85% wszystkich przypadków CJD. 

(2) Jatrogenna choroba Creutzfeldta - Jakoba
kiedy do zakażenia klasyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba doszło w wyniku procedury medycznej. W Zjednoczonym Królestwie większość przypadków była następstwem leczenia ludzkim hormonami wzrostu pobranymi z przysadki człowieka lub skutkiem przeszczepów z użyciem opony twardej (błony wyściełającej czaszkę). 

(3) Rodzinna choroba Creutzfeldta - Jakoba
przypadki występujące w rodzinach związane z mutacjami genu PrP (10 - 15% przypadków). 

(4) GSS
Zespół Gertsmann-Straussler-Scheinker - skrajnie rzadka wrodzona choroba autosomalna dominująca, w której typowa jest przewlekła postępująca ataxia i zejsciowe otępienie. Przebieg kliniczny utrzymuje się od 2 do 10 lat, znacznie dłużej niż choroba Creutzfeldta - Jakoba. 

(5) Wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba (vCJD) 
Dotychczas nieznana odmiana choroby Creutzfeldta - Jakoba, odkryta przez National CJD Surveillance Unit i ogłoszona w pismie The Lancet 6. kwietnia 1996. Charakteryzuje się klinicznie postępującymi zaburzeniami neurologicznymi i psychicznymi prowadzącymi do takich objawów jak: ataxia, dementia i myoclonus (lub chorea) bez zapisu EEG typowego dla choroby Creutzfeldta - Jakoba. Badanie neuropatologiczne wykazuje zaznaczone zmiany gąbczaste i intensywne kwieciste płytki w całym mózgu. 
Ostatecznie rozpoznane przypadki wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba (vCJD) - pacjenci nadal żyjący
Rozpoznanie potwierdzone histopatologicznie (za pomocą biopsji mózgu). 

Zagrożenie ze strony produktów zwierzęcych 

Mączki mięsne i mięsno-kostne wytwarzane m. in. z ciał owiec padłych na trzęsawkę znalazły w wielu krajach zastosowanie w hodowli bydła już w latach 20. ubiegłego wieku. Jednak dopiero w latach 70. przemysł paszowy zaoferował brytyjskim hodowcom tanie mieszanki przeznaczone dla zaledwie dwutygodniowych cieląt ze stad mlecznych. Kiedy w innych krajach krowie oseski otrzymywały mleko w proszku lub soję, w Wlk. Brytanii - państwie o wyjątkowo częstym występowaniu trzęsawki! - karmiono je paszami mięsno-kostnymi. Na tragiczne skutki "postępowej" technologii nie trzeba było długo czekać: już w połowie lat 80. stwierdzono setki przypadków BSE, przy czym szczyt zachorowań przypadł na wczesne lata 90.; do roku 1995 włącznie rozpoznano aż 88% spośród 182 802 przypadków BSE zarejestrowanych przez brytyjskie służby weterynaryjne do końca 2002 r. Najwięcej zachorowań na 1 milion sztuk bydła powyżej 24. miesiąca życia zarejestrowano w Wlk. Brytanii w 1992 r. - 7596,19. Dla porównania, najwyższą zapadalność w Portugalii - 199,50 na milion sztuk bydła powyżej 24. miesiąca życia zanotowano w 1999 r., w Szwajcarii - 73,6 w 1995 r., i w Irlandii - 61,80 w 2001 r. W Polsce dopiero w 2002 r. ujawniono po jednym przypadku wykrycia BSE w okolicach Tarnowa, Lubartowa, Kluczborka i Zamościa. Krowa z gospodarstwa pod Zamościem po ocieleniu we wrześniu 2002 r. padła z powodu BSE na początku października. Rok wcześniej była kupiona z gospodarstwa pod Krasnymstawem, dokąd trafiła w 1994 r. z targu jako cielę. 29 października, po uzyskaniu ostatecznych wyników badań, ubojowi sanitarnemu poddano łącznie 6 krów z obu gospodarstw. Wojewódzki lekarz weterynarii w Lublinie poinformował opinię publiczną, że "Wśród ubitego bydła znalazły się dwie córki chorej krowy. Mięso z reszty jej potomstwa, w tym ostatnie cielę, zostało skonsumowane". Trzeba dodać, że w opinii Związku Producentów, Eksporterów i Importerów Mięsa, wydanej w maju 2002 r., około 30% sprzedawanej w Polsce wołowiny pochodzi z szarej strefy, a więc jest poza wszelką kontrolą sanitarną. 
Najwyższy niepokój budzą także doniesienia z południa Federacji Rosyjskiej, gdzie we wsi Tatarskij Uriusz, Baszkortostan, 5 stycznia 2003 r. ujawniono ognisko epizootyczne obejmujące 10 zachorowań. Wprawdzie władze podjęły kroki w kierunku wycofania niebezpiecznych produktów z obrotu, ubojowi poddano jednak tylko sztuki chore. 
Do 1986 r., zanim odkryto, że krowy chorują na BSE, na spożycie przez ludzi w Wlk. Brytanii przeznaczono 54 000, a do 1989 r. - 446 000 sztuk bydła dotkniętego BSE. Dopiero w 1989 r. specjalnie powołany komitet doradczy rządu Wlk. Brytanii zalecił wycofać ze sprzedaży mózg, śledzionę, grasicę, migdałki i jelita oraz nakazał spalenie lub zakopanie zwłok zwierząt chorych na BSE. Jednak nakazy nie były ściśle egzekwowane, więc przyjmuje się, że w latach 1989-1995 aż 282 000 sztuk zakażonego bydła zostało przeznaczonych do spożycia przez ludzi. Ogółem uważa się, że zakażonych BSE było 3-5% zwierząt, które weszły do łańcucha pokarmowego człowieka. Zaraza mogła szerzyć się bez przeszkód nie tylko w ramach jednolitego wspólnego rynku europejskiego, lecz także poza nim. Oto w latach 1993-1994 z obszaru Unii Europejskiej pozbyto się 710 000 ton zapasów wołowiny, oferując ją po konkurencyjnej cenie 0,8-0,9 dolara za kilogram. Na tej ofercie zarobiły też firmy importujące mięso do Polski. Tylko w 1994 r. sprowadzono do nas około 25 tys. ton wołowiny i 22 tys. ton (licząc w wadze mięsa) żywca wołowego, co stanowiło ok. 10% krajowej produkcji wołowiny i miało - w opinii polskiego resortu rolnictwa - zrównoważyć spadek produkcji krajowej. Według ministerstwa rolnictwa, w latach 1994-1999 do Polski przywieziono 30 000 krów z krajów, w których stwierdzono BSE. Dopiero z początkiem 2000 r. władze wprowadziły zakaz importu bydła, mięsa, przetworów, jelit, a także mączki mięsnej z krajów, w których występuje BSE. Od początku lat 90. do marca 1997 r. sprowadzono z Unii Europejskiej setki tysięcy ton mączki na pasze dla drobiu i trzody chlewnej. Jednak według ocen resortu rolnictwa, mączką mięsną karmiono również około 10% krajowego pogłowia bydła, tj. 600 000 sztuk. 
W 1996 r. w Wlk. Brytanii dodatkowo zakazano spożywania głów bydła powyżej 6. miesiąca życia, z wyjątkiem ozorów, jeśli mogły być wycięte bez zanieczyszczenia. Zarządzono wybicie bydła powyżej 30. miesiąca życia. Łącznie w latach 80. i 90. poddano ubojowi sanitarnemu i zniszczono 3 700 000 sztuk bydła. W 1997 r. zakazano sprzedaży kości, mięsa z kością, płuc, tkanki nerwowej położonej przy kręgosłupie. Wprawdzie początkowo podkreślano brak ryzyka w związku ze spożywaniem mięsa i mleka zakażonych krów, to jednak z końcem 2001 r. S. Prusiner poinformował opinię publiczną o wynikach badań laboratoryjnych wskazujących na możliwość przenoszenia prionów przez mięso wolne od zanieczyszczeń innymi tkankami. Według ocen amerykańskich ośrodków zwalczania chorób (CDC) z lipca 2002 r., obecne ryzyko zarażenia się vCJD w następstwie spożycia mięsa wołowego i produktów z wołowiny w Wlk. Brytanii jest skrajnie małe, może około 1 przypadku na 10 miliardów porcji. 

Zagrożenie ze strony krwi

Pierwszymi ofiarami prionów pobranych od bezobjawowych dawców krwi - jak w przypadku innych zakażeń szerzących się tą drogą - mogą być osoby z hemofilią. W Szkocji w listopadzie 2002 r. trzysta osób cierpiących na hemofilię poinformowano listownie, że dawca, którego osoczem w latach 1987-1989 mogli być leczeni, w roku 2000 zachorował na vCJD. W równie dramatycznej sytuacji znalazło się 100 hemofilików z Anglii w 2001 r. Reakcja sąsiedniej Irlandii na te wydarzenia jest znamienna - dotychczasowy ponadpięcioletni pobyt w Wlk. Brytanii pomiędzy rokiem 1980 a 1996 wykluczający możliwość oddawania krwi zostanie skrócony do roku. W Polsce pod naciskiem prasy od lutego 2001 r. z krwiodawstwa wykluczono osoby, które pomiędzy rokiem 1980 a 1996 przebywały ponad pół roku w Wlk. Brytanii, Francji lub Irlandii. Z kolei rozwój sytuacji w Wlk. Brytanii doprowadził władze tego kraju do podjęcia decyzji nabycia firmy pozyskującej osocze od honorowych dawców w USA i podawanie dzieciom urodzonym po 1 stycznia 1996 r. tylko osocza amerykańskiego. 

Zakażenia szpitalne 

Ogromne problemy wiążą się z ryzykiem przeniesienia prionów z pacjenta na pacjenta na powierzchni narzędzi stosowanych w zabiegach medycznych. Jeden ze sposobów postępowania zakłada objęcie sprzętu wykorzystanego do operacji w obrębie mózgu, migdałków lub wyrostka robaczkowego kwarantanną do czasu uzyskania wyniku biopsji tych organów, wykluczającej, na ile to możliwe, bezobjawowe nosicielstwo prionów. Zasada ta została złamana w lipcu 2002 r. w szpitalu w Middlesbrough. Nie czekając na wyniki biopsji narzędzia neurochirurgiczne - wprawdzie poddane sterylizacji - wykorzystano do zabiegów u 24 pacjentów, zanim nadszedł wynik badania wykazujący obecność prionów w bioptacie. Aby zminimalizować wysokość odszkodowań za cierpienia pacjentów i ich rodzin stojących przed perspektywą kilkudziesięcioletniego oczekiwania na pojawienie się objawów śmiertelnej choroby, zarząd szpitala przydzielił osobistą opiekę psychologiczną każdej z 24 ofiar złamania obowiązujących procedur. 
Sprzęt stomatologiczny, zwłaszcza kontaktujący się z zakończeniami nerwu trójdzielnego (zabiegi endodentystyczne), okulistyczny i in. wymaga szczególnej troski i postępowania zgodnego z aktualnymi wymaganiami Światowej Organizacji Zdrowia. 

Szczepionki 

W październiku 2000 r. bytyjskie ministerstwo zdrowia nakazało wycofać z obrotu doustną szczepionkę przeciw poliomyelitis firmy Medeva, która wbrew zapewnieniom producenta była oparta na surowicy cieląt podejrzanych o zakażenie. Notabene, amerykańska Food and Drug Administration od 1991 r. z nikłym skutkiem apeluje do producentów o wycofanie z rynku szczepionek powstałych na bazie podejrzanych produktów bydlęcych. Obecnie są to: 
firmy Aventis Pasteur: DtaP Vaccine - TRIPEDIA i Haemophilus Influenzae Type b Conjugate Vaccine - ActHIB; firmy SmithKline Beecham Pharmaceuticals: Haemophilus Influenzae Type b Conjugate Vaccine - OmniHIB; firmy SmithKline Beecham Biological: DTaP Vaccine - INFANRIX, Hepatitis A Vaccine - HAVRIX i Hepatitis A Vaccine and Hepatitis B (Recombinant) TWINRIX; firmy North American Vaccine DTaP Vaccine - CERTIVA. 

Odpowiedzialność i odszkodowania 

W lipcu 2000 r. kontrola dwóch farm w hrabstwie Kent wykazała przechowywanie wołowej karmy dla zwierząt domowych w miejscu pobytu bydła, które z tego powodu zostało wykluczone ze sprzedaży na pożywienie ludzi, a farmerom zagrożono wysokimi karami. 1 października 2001 r. rząd brytyjski ogłosił szczegóły wprowadzonego już wcześniej systemu kompensacyjnego wartości 55 milionów funtów (ok. 320 milionów złotych) dla ofiar vCJD i ich rodzin, którym w większości wypłacono już po 25 000 funtów. Z uwagi na wyjątkowość sytuacji zadeklarowano dalsze wypłaty - po 50 000 funtów, ale tylko dla pierwszych 250 ofiar vCJD. W tej sytuacji nasilają się żądania odszkodowań dla ofiar sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba i narasta przekonanie o wspólnej - zakaźnej istocie obu chorób. 
W listopadzie 2000 r. rodzina 18-letniego wówczas Arnauda Eboli, który zachorował w 1999 r. (zmarł w 2001 r.) i rodzina Laurence Duhamel, który, mając 36 lat, zmarł w 1999 r., pozwały do sądu władze Francji, Wlk. Brytanii i Unii Europejskiej, oskarżając je o zwłokę w zwalczaniu BSE, co spowodowało, że członkowie tych rodzin padli ofiarą otrucia i zabójstwa. Proces ten zaktywizował władze francuskie. Od grudnia 2002 r. Francis Coutre i Daniel Batailler, dwóch członków zarządu francuskiej firmy zaopatrującej w wołowinę sieć 200 restauracji Buffalo Grill, przebywa w areszcie w związku z oskarżeniem o złamanie w latach 1996-2000 zakazu importu produktów wołowych z Wlk. Brytanii. Zdaniem francuskiego wymiaru sprawiedliwości jest to równoznaczne z usiłowaniem zabójstwa, niedbalstwem zagrażającym zdrowiu ludzi oraz ciężkim oszustwem konsumentów. Dwie z sześciu ofiar vCJD we Francji były częstymi klientami restauracji Buffalo Grill. 

Zaufanie konsumentów i pacjentów 

W ciągu niewielu lat dramatycznie spadało zaufanie konsumentów do kolejnych grup produktów spożywczych, kosmetycznych (kremy tzw. przeciwzmarszczkowe!) i leczniczych. Wystąpiło ogólnoświatowe załamanie popytu na wołowinę i produkty bydlęce. Pacjenci obawiają się nie tylko szczepień i transfuzji krwi, lecz także pobierania leków opartych na tkankach zwierzęcych, w tym doustnych zawierających żelatynę (kapsułki!) bądź łój wołowy. Choroba "szalonych krów" wywołała radykalną zmianę w podejściu władz Unii Europejskiej do spraw ochrony zdrowia konsumentów - zasada pierwszeństwa zagadnień zdrowotnych przed interesami gospodarczymi znalazła miejsce nie tylko w deklaracjach polityków, lecz także w tworzeniu i egzekwowaniu prawa. 
Aktualizacja na stronach internetowych domeny halat. pl: http://www.halat.pl i pochodnych. 

Piśmiennictwo

1 Bosque P. J. et al., Prions in skeletal muscle. Proc. Natl. Acad. Sci. USA; 2002, 99: 3812-3817. 2 Cohen C. H., Valleron A. -J., When did bovine spongiform encephalopathy (BSE) start? Implications on the prediction of a new variant of Creutzfeldt-Jakob disease (nvCJD) epidemic. Internat J Epidemiol., 1999; 28: 526-53. 3 Collinge J. et al., Molecular analysis of prion strain variation and the aetiology of "new variant" CJD. Nature; 1996, 383: 685-690. 4 Ironside J. W. et al., Neuropathology of variant Creutzfeldt-Jakob disease. Acta Neurobiol. Exp.; 2002, 62: 175-182. 5 Minor P. D. et al., Vaccines and variant CJD. Vaccine; 2000, 19: 409-410. 6 Prusiner S. B., Prion Diseases and the BSE Crisis. Science; 1997, 5336: 245-251. 7 Prusiner S. B., Neurodegenerative diseases and prions. N. Engl. J Med., 2001; 344: 1516-26. 8 Report of a WHO consultation on clinical and neuropathological characteristics of the new variant of CJD and other human and animal transmissible spongiform encephalopathies. Geneva: World Health Organisation. 1999. 9 WHO Infection Control Guidelines for Transmissible Spongiform Encephalopathies. Report of a WHO Consultation, Geneva, Switzerland, 23-26 March 1999, WHO/CDS/CSR/APH/2000.3. 10 Wells G. A. H. et al. A novel progressive spongiform encephalopathy in cattle. Veterinary Record; 1987; 121: 419-420. 11 Will R. G. et al., A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet; 1996, 347: 921-925.Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) in a capsule

Alarming media news and not-well-understood background of prion diseases prevention and control measures imposed by public health and veterinary authorities make many doctors confused and uneasy in both of their important roles: educational to the laymen and diagnostic to the patients. The article on basics of vCJD submitted by former Polish health viceminister and chief sanitary inspector clears a way for acceptance of the Precautionary Principle which tells "Where there is uncertainty as to the existence or extent of risks to human health, the institutions may take protective measures without having to wait until the reality and seriousness of those risks become fully apparent" [Case C-157/96 The Queen v Ministry of Agriculture, Fisheries and Food, Commissioners of Customs & Excise, ex parte: National Farmers' Union e. a., EC Court of Justice ruling of 5 May 1998 on EC decision to ban export of UK beef. ]
 

Chorobotwórcze  priony, czyli PrP, są nową klasą zarazków - inną niż np. wirusy, bakterie. Profesor Stanley Prusiner   z Uniwersytetu   w San Francisco, USA, za odkrycie prionów otrzymał nagrodę Nobla 1997.
Priony składają się z samego białka, nie posiadają RNA ani DNA. Priony PrP są niepodatne na działanie  enzymu - proteazy. Na działanie tego enzymu jest podatne białko prionowe PrPc, które występuje w mózgu każdego człowieka. W wyniku zarażenia prionami PrP dochodzi do tego, że zwykłe białko prionowe PrPc powstające w mózgu przekształca się w priony PrP,  które na zasadzie reakcji łańcuchowej stopniowo gromadzą się w komórkach nerwowych i je niszczą, prowadząc do narastających objawów choroby kończącej się zgonem.

20. marca 1996r. Stephen Dorrell - minister zdrowia Wielkiej Brytanii -  ogłosił, że nowy wariant  choroby Creutzfeldta - Jakoba  może wiązać się z narażeniem na czynnik  wywołujący gąbczaste zwyrodnienie mózgu bydła.

Do końca 1997r. w Zjednoczonym, Królestwie zachorowało 173 233 sztuk bydła, najwięcej w 1992 - 37 281 sztuk, w 1998 do 16.03. -  6. Szacuje się, że do 1989 na spożycie przez ludzi sprzedano 446 tys. sztuk bydła zakażonego BSE. Dopiero w 1989 specjalnie powołany komitet doradczy ds gąbczastego zwyrodnienia mózgu zalecił wycofanie ze sprzedaży mózgu, śledziony, grasicy, migdałów i jelit oraz niszczenie przez zakopanie lub spalenie zwłok zwierząt chorych na BSE. Jednak zakaz ten przestrzegano  połowicznie, więc przyjmuje się, że w latach 1989-95 aż 282 000 sztuk zakażonego bydła zostało przeznaczonych do spożycia przez ludzi.

Wcześniej rząd brytyjski ostro zaprzeczał istnieniu zagrożenia. W czasie pierwszej paniki w 1990r. minister rolnictwa John Gummer bezskutecznie usiłował  przed kamerami telewizyjnymi zmusić swoją czteroletnią córkę Kordelię do zjedzenia hamburgera.

W Stanach Zjednoczonych hamburgery wywodzi od czasów średniowiecza i wiąże się z Tatarami przebywającymi w prowincjach nadbałtyckich, a więc pewnie na terenach Polski - w Polsce do dzisiaj jada się surowy befsztyk tatarski. Ich niemieccy partnerzy handlowi  jadali smażony kotlet hamburski z  wołowiny przyprawionej cebulą i sprowadzili tę potrawę do Ameryki w XVIII i XIX wieku. Praktyczny Amerykanin Louis Lassen z New Haven, w stanie Connecticut  przekształcił kotlety hamburskie  w hamburgery, a do ich produkcji wykorzystywał skrawki mięsa nie nadające się na steki. Szeroką sławę hamburgery w ich dzisiejszym wydaniu zdobyły podczas Targów Światowych  w 1904r. w St. Louis, gdzie stały się najnowszym krzykiem mody.  W 1921r. powstała pierwsza  światowa sieć hamburgerów White Castle. Hamburgery, obok paru innych artykułów spożywczych, stały się symbolem amerykańskiego stylu życia, chętnie naśladowanego przez młodzież na całym świecie.

Tymczasem tanie hamburgery i inne produkty - parówki, kiełbasy, pasztety, mielone pieczenie, mięsne nadzienia pierogów, placków itp.  zawierają obok mięsa (nieraz w śladowej ilości) także inne części ciała krowy. Może to być mózg, rdzeń kręgowy, grzbietowe korzonki nerwowe, śledziona, grasica i in. Dzisiaj przyjmuje się, że te części ciała krowy mogą przenosić priony. Nawet mięso, jeżeli oddzielono je od kręgosłupa mechanicznie może być zanieczyszczone tkanką nerwową. Z upodobaniem do jadania tanich hamburgerów wiąże się możliwosć zakażenia ludzi w tak młodym wieku jak Vicky Rimmer czy Clare Tomkins. Clare mając 12 lat w 1985 roku przeszła na wegetarianizm. Zanim zachorowała po 11 latach - w 1996 r. - nie chciała jesć niczego, na co poswięcono życie zwierzęcia ("I am not going to eat anything where an animal had been  sacrificed"), w pewnym momencie zrezygnowała z jedzenia herbatników, słodyczy i wszelkich innych artykułów spożywczych, które mogłyby zawierać produkty pochodzenia zwierzęcego i tłuszcze.

Zanim odkryto w 1986r., że krowy chorują na BSE, na spożycie przez ludzi w Zjednoczonym Królestwie  przeznaczono  54 000 sztuk bydła.

Premier John Major kategorycznie wykluczył możliwosć przenoszenia zakażenia z bydła  na ludzi. W październiku 1995r. stwierdził: "I should make it clear that humans do not get mad cow disease ("muszę wyjasnić, że ludzie nie łapią choroby wsciekłych krów"), a po wystąpieniu Dorrella podjął zakończoną klęską wojnę handlową z innymi krajami w obronie brytyjskiej wołowiny.

Szacuje się, że zakażonych BSE było 3-5% zwierząt, które weszły do łańcucha pokarmowego człowieka.   W 1996 dodatkowo zakazano spożywania łbów bydła powyżej 6 miesiąca życia, z wyjątkiem ozorów, pod warunkiem, że mogły być wycięte bez zanieczyszczenia oraz zarządzono wybicie bydła powyżej 30 miesiąca życia. W 1997 zakazano sprzedaży kości, mięsa z kością, płuc, tkanki nerwowej położonej przy kręgosłupie.

28. grudnia 2001r. prof.Stanley Prusiner powiadomił o wykryciu prionów także w tkance mięsnej zwierząt doświadczalnych, co mogłoby podważyć przekonanie o wystarczalności dotychczasowych środków zapobiegania zarażeniom prionami.

Dla powstrzymania szerzenia się BSE dotychczas w Zjednoczonym Królestwie wybito 1,8 mln sztuk bydła - chorych i pochodzących ze stad, w których wystąpiły zachorowania. Istnieją uzasadnione obawy, że częsć z nich trafiła do sprzedaży i na eksport.

Inne kraje, które zgłosiły zachorowania na BSE na swoim obszarze to: Republika Irlandii (276 przypadków, w tym u 12 sztuk z importu), Szwajcaria (270 przypadków), Portugalia (97 przypadków, w tym u 6 sztuk z importu), Francja (33), Holandia (2), Luksemburg i Belgia (po jednym). Zachorowania na BSE tylko u importowanego bydła zarejestrowano w  Niemczech (6 przypadków), we Włoszech (2), w Omanie (2), na Falklandach, w Danii i Kanadzie (po jednym przypadku).

W latach 1995-97 nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba zabrał życie 23 osób w Wielkiej Brytanii i jednej we Francji. Pierwszą ofiarą nvCJD  był Steven Churchill, który zmarł 21 maja 1995r. w 19 roku życia.
Zmarli ludzie młodzi - średnia wieku wyniosła 27 lat, najmłodsza z ofiar, kiedy zachorowała, liczyła 16 lat.

Nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba występuje u młodych i bardzo młodych osób. Szczegółowe informacje podajemy na stronie CJD - ZGONY.

Podnosi się, że choroba nie jest nowa, skoro pierwszy przypadek opisany przez Creutzfeldta w latach 1920-21 dotyczył osoby zmarłej we Wrocławiu w wieku 23 lat z objawami klinicznymi i zmianami neurologicznymi zgodnymi z obecną definicją nowego wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba.

Od pojawienia się pierwszych objawów  (lęk, depresja, zamknięcie w sobie, utrata pamięci, otępienie, narastające zmiany zachowania) do zgonu upływa przeciętnie około roku, niekiedy znacznie dłużej.

Nie znany jest okres wylęgania choroby u człowieka, tj. czas od zakażenia do pojawienia się pierwszych objawów. Gdyby wynosił do 10 lat, bylibyśmy u szczytu epidemii. Gdyby wynosił 25 lat i dłużej -  epidemia mogłaby pochłonąć w najbliższych dziesięcioleciach  nawet do pół miliona ofiar.

Badania laboratoryjne wykazały, że zakażenie może być przeniesione z zakażonego bydła (przez wstrzyknięcie  lub z pokarmem) przez mózg, rdzeń kręgowy i siatkówkę. W przypadku pozostałych tkanek i wydzielin możliwości tej nie wykazano. W szczególności nie stwierdzono przenoszenia zakażenia przez mięso i mleko zakażonych krów.
Do zakażenia krowy wystarczy dawka od 0,5 do 1 grama zakażonego mózgu.

Z powodu innego - jatrogennego - wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba , związanego z leczeniem i zabiegami leczniczymi, zmarło 110 osób leczonych hormonami pozyskanymi z gruczołów przysadkowych pobranych ze zwłok ludzkich oraz 70 osób, którym przeszczepiono oponę twardą również pobraną ze zwłok ludzi, którzy byli bezoobjawowymi nosicielami prionów.
Rozpatrywane jest ryzyko zakażenia pacjentów pobierających krew i preparaty krwiopochodne.

W ciągu minionych dwóch lat dramatycznie spadło zaufanie konsumentów do kolejnych grup produktów spożywczych, kosmetycznych i leczniczych.

Wystąpiło ogólnoświatowe załamanie popytu na wołowinę i produkty bydlęce. Pacjenci obawiają się szczepień i transfuzji krwi, a nawet pobierania leków doustnych zawierających żelatynę bądź łój wołowy. "Choroba wściekłych krów" wywołała radykalną zmianę w podejściu władz Unii Europejskiej do spraw ochrony zdrowia konsumentów - obecnie obowiązuje zasada pierwszeństwa zagadnień zdrowotnych przed interesami gospodarczymi.

Według danych Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) od 1986 do końca 2000 r. potwierdzono
180 000 przypadków gąbczastego zwyrodnienia mózgu bydła w Wielkiej Brytanii i od 1300 do 1400  - w innych krajach europejskich, z czego ogromna większosć w czterech krajach (Francja, Irlandia, Portugalia i Szwajcaria). Do końca 2000r. nowy wariant choroby Creutzefeldta-Jakoba rozpoznano u 87 osób w Wielkiej Brytanii, 3 - we Francji i 1 w Irlandii.

A BRITISH woman suffering from the normally fatal brain-wasting variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) has made an astonishing recovery after becoming the world's first human guinea pig in a new drug trial, the British press reports has reported.

Rachel Forber, 20, who was diagnosed with the disease in June, was given a year to live.

According to the Mail on Sunday, the previously fit and healthy young woman lost the ability to walk, talk coherently or feed herself after being struck down by the illness.

Unwilling to see his daughter die, Forber's father Stephen contacted Professor Stanley Prusiner, a Nobel Prize winner honoured for his work in identifying the prion - an infectious protein - which causes bovine spongiform encephalopathy (BSE) in cattle and the related vCJD in humans.

Following treatment from the professor's team in California, Forber has undergone an extraordinary transformation and can now walk unaided and talk, the newspaper said.

There have been 106 victims of variant CJD since 1996, of whom seven are still alive, but Professor Prusiner's team insists it is too early to speak of a cure.

The Department of Health confirmed that the preliminary results of the drug trial, due to be made public in a scientific journal this week, were "encouraging".

However, a government spokesman told the newspaper: "Until the work is published and we have a chance to look at it properly, we cannot comment properly.

"I think it is a bit early to say it is a miracle." But for Forber's father, nothing short of a miracle has occurred.

"It is as if Rachel has been plucked from living hell and brought back into the real world when the only future for her was a terrible, dreadful death. "Rachel has been cured of this, of that there is no doubt in my mind," Forber told The Mail on Sunday.
 

Choroba Creutzfeldta-Jakoba, zwana również chorobą szalonych krów, zbiera śmiertelne żniwo. Jak podaje "Le Figaro" z 18.03.2002 r., po ofiarach w Wielkiej Brytanii jej nowa odmiana pochłonęła następne osoby, tym razem we Francji.

Takich bolesnych strat doświadczyło kilka francuskich rodzin w latach 2000-2002. Szczególny dramat przeżyły rodziny Eboli i Duhamel, które utraciły dzieci. Zmarły one na skutek spożycia zakażonego mięsa wołowego lub produktów pochodnych. Zrozpaczeni rodzice skierowali sprawę na drogę sądową. Stosowny trybunał nakazał udostępnienie im ministerialnych archiwów oraz ważnych dokumentów, w tym sprawozdań parlamentarnych. Ich dokładna analiza wykazała duże zaniedbania ze strony państwa, które nie podjęło niezbędnych środków mających na celu powstrzymanie rozwijania się epidemii. Pomimo ewidentnych dowodów, francuski premier wypowiedział się w tej kwestii w sposób bardzo dziwny. Z jednej strony stwierdził, że państwo nie może czuć się odpowiedzialne za powstałą sytuację, z drugiej natomiast, że uznaje się za dłużne, tzn. gotowe do wypłacenia stosownych odszkodowań, jakich zresztą zażądały rodziny poszkodowanych. Szef rządu powołał się w swojej wypowiedzi na solidarność narodową, która wywołała polemikę. Po pierwsze dlatego, że francuski gabinet może spodziewać się innych żądań, na przykład w dziedzinie zanieczyszczeń środowiska naturalnego. Po drugie, dziwne wydaje się odwoływanie się do narodowej solidarności z równoczesnym uchylaniem się od odpowiedzialności.
Zagadkowe wydaje się uzasadnienie premiera kwestii naprawy wyrządzonej szkody, za którą władze nie czują się odpowiedzialne. Zdaniem szefa rządu francuskiego, choroba nie jest na pewno pochodzenia naturalnego, ale ma związek prawdopodobnie z warunkami produkcji pewnych rodzajów żywności dla bydła. Dlatego w sytuacji wielkich cierpień rodzin poszkodowanych wypłata odszkodowania jest jak najbardziej zasadna.
Pozostaje jednak druga strona medalu. Odszkodowanie materialne zapewne tylko w jakiejś części będzie stanowiło zadośćuczynienie dla pokrzywdzonych. Ale tych tragedii tak naprawdę nie da się przeliczyć na pieniądze. Dlatego przykre wydaje się to, że podejmuje się działania w celu zapewnienia sobie "świętego spokoju", a do takich należy niewątpliwie ucieczka przed odpowiedzialnością.
Władysław Lisowski