ZAGROŻENIA ZDROWIA W POLSCE
CZASOPISMO RUCHU OCHRONY ZDROWIA
AKTUALIZOWANA WERSJA ELEKTRONICZNA
"ZAGROŻENIA ZDROWIA W POLSCE"


CHOROBA CREUTZFELDTA - JAKOBA

DANE LICZBOWE
 

Ostatecznie rozpoznane i prawdopodobne przypadki w Wielkiej Brytanii
od 1. stycznia 1985r. do 28. grudnia 2000r.
The Department of Health


Rok
Skiero
wania
Sporadyczna choroba
Creutzfeldta - Jakoba
Jatrogenna choroba Creutzfeldta - Jakoba
Rodzinna  choroba Creutzfeldta - Jakoba
 GSS 
Wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba
przypadki
prawdopodobne
  nadal żyjący
Wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba
przypadki
prawdopodobne
zmarli
badania posmiertne
niezakończone
Nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba przypadki
potwierdzone*
Razem
1985 
26 
 
 
28 
1986 
26 
0
 
 
26 
1987 
23 
 
 
24 
1988 
-
22
1
0
1
-
   
24
1989 
28 
 
 
32 
1990 
53 
28 
 
 
33 
1991 
75
32 
 
 
36 
1992 
96
43 
 
 
51 
1993 
78 
38 
 
 
46 
1994 
116
51 
 
 
59 
1995 
87
35 
 
47 
1996 
134 
40 
 
10 
60 
1997 
161
59 
-
 
10 
80 
1998 
154 
63 
4
 
18 
89
1999 
169
61 
15 
84
2000* 
172
38
5
2
25
72 
1985 
-
2000* 
1 295
 613
 40
 34
 16
5
2
 81
791
1985 
-
2000* 
x
77,5%
5,1%
4,3%
2,0%
0,6%
0,3%
10,2%
100%

* Do 28  grudnia 2000

* włącznie z 7 zgonami  prawdopodobnie z powodu wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba, w których potwierdzenie neuropatologiczne  nigdy nie będzie możliwe
 

Skierowania
Zwykła liczba wszystkich przypadków. które były skierowane w danym roku do National CJD Surveillance Unit w celu dalszych badań. Może tu chodzić nie więcej niż o podejrzenie choroby Creutzfeldta - Jakoba; u około połowy przypadków skierowanych w przeszłosci wykazano, że nie były to przypadki choroby Creutzfeldta - Jakoba. Skierowania pochodzą z rozmaitych źródeł, w tym od neurologów, neuropatologów, neurofizjologów, lekarzy ogólnie praktykujących, psychiatrów, z pracowni EEG. Sprawdzane są również swiadectwa zgonu z  numerem 046.1 i 331.9.

Zgony
z wyjątkiem kolumny "nadal żyjący", wszystkie kolumny pokazują liczbę zgonów, które wystąpiły w ostatecznie rozpoznanych i prawdopodobnych przypadkach wszystkich typów choroby Creutzfeldta - Jakoba i zespołu Gertsmann-Straussler-Scheinker w danym roku. Na liczby te składają się zarówno przypadki skierowane do National CJD Surveillance Unit w celu dalszych badań, kiedy pacjent nadal żył,  jak i przypadki, gdzie choroba Creutzfeldta - Jakoba była wykryta badaniem posmiertnym (włącznie z kilkoma przypadkami wykrytymi w wyniku kontroli swiadectw zgonów). Stąd nie należy odnosić tych kolumn do kolumny "skierowania". Dane liczbowe będą zmieniane zgodnie z napływającymi potwierdzeniami rozpoznań.

Przypadki ostatecznie rozpoznane
W odniesieniu do statusu diagnostycznego przypadków. W przypadkach ostatecznie zakwalifikowanych rozpoznanie zostało potwierdzone histopatologicznie, w większosci przypadków przez badanie posmiertne tkanek mózgu (rzadko istnieje możliwosć ustalenia ostatecznego rozpoznania za pomocą biopsji mózgu za życia pacjenta).

Prawdopodobne przypadki wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba
są to te przypadki, które spełniają odpowiednie kryteria okreslone w Aneksie i albo nadal żyją, albo zmarli i badanie posmiertne nie zostało zakończone. Nadal żyjący są zawsze wykazywani wsród przypadków roku bieżącego, zanim nie zostaną ostatecznie zaliczeni do kolumny "badanie posmiertne niezakończone" lub "przypadki potwierdzone". Dane liczbowe będą zmieniane zgodnie z napływającymi potwierdzeniami rozpoznań. Niektóre przypadki nigdy nie zostaną potwierdzone histopatologicznie, ponieważ nie dochodzi do badania posmiertnego (np. przy braku zgody krewnych pacjenta) i na stałe zostaną zaliczono do kolumny "przypadki prawdopodobne".

Sporadyczna choroba Creutzfeldta - Jakoba
Klasyczna choroba Creutzfeldta-Jakoba z typowym zapisem EEG i obrazem histopatologicznym mózgu. Przypadki sporadyczne pojawiają się samoistnie, bez ustalonej przyczyny. Składają się na ok 85% wszystkich przypadków CJD.

Jatrogenna choroba Creutzfeldta - Jakoba
kiedy do zakażenia klasyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba doszło w wyniku zabiegu medycznego. W Zjednoczonym Królestwie większość przypadków była następstwem leczenia ludzkim hormonami wzrostu pobranymi z przysadki człowieka lub skutkiem przeszczepów  z użyciem opony twardej (błony wysciełającej czaszkę).

Rodzinna choroba Creutzfeldta - Jakoba
przypadki występujące w rodzinach związane z mutacjami genu PrP  (10 - 15% przypadków).

GSS
Zespół Gertsmann-Straussler-Scheinker  - skrajnie rzadka wrodzona choroba autosomalna dominująca, w której typowa jest   przewlekła postępująca ataxia i zejsciowe otępienie. Przebieg kliniczny utrzymuje się  od 2 do 10 lat, znacznie dłużej niż choroba Creutzfeldta - Jakoba.

Wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba (vCJD)
Dotychczas nieznana odmiana choroby Creutzfeldta - Jakoba, odkryta przez National CJD Surveillance Unit i ogłoszona w pismie The Lancet  6. kwietnia 1996. Charakteryzuje się klinicznie postępującymi zaburzeniami klinicznymi prowadzącymi do takich objawów jak: ataxia, dementia i myoclonus (lub chorea) bez zapisu EEG typowego dla choroby Creutzfeldta - Jakoba. Badanie neuropatologiczne wykazuje zaznaczone zmianhy gąbczaste i intensywne kwieciste płytki w całym mózgu.

Ostatecznie rozpoznane przypadki wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba (vCJD) - pacjenci nadal żyjący
Rozpoznanie potwierdzone histopatologicznie (za pomocą biosji mózgu).


A N E K S

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE WARIANTU CHOROBY CREUTZFELDA-JAKOBA

I
     A)POSTĘPUJĄCE ZABURZENIA NEUROPSYCHIATRYCZNE
     B) CZAS TRWANIA CHOROBY - POWYŻEJ 6 MIESIĘCY
     C) RUTYNOWE BADANIA NIE SUGERUJĄ ALTERNATYWNEGO ROZPOZNANIA
     D) W PRZESZŁOSCI PACJENTA NIE STWIERDZONO POTENCJALNEGO NARAŻENIA JATROGENNEGO
II
     A) WCZESNE OBJAWY PSYCHIATRYCZNE*
     B) DŁUGOTRWAŁE BOLESNE  OBJAWY CZUCIOWE**
     C) ATAXIA
     D) MYOCLONUS LUB CHOREA LUB DYSTONIA
     E) OTĘPIENIE
III
     A) W EEG NIE WYKAZUJE ZMIAN TYPOWYCH DLA SPORADYCZNEJ
          CHOROBY CREUTZFELDA-JAKOBA*** (LUB NIE WYKONANO EEG)
     B) BILATERAL PULVINAR HIGH SIGNAL ON MRI SCAN
IV DODATNIA BIOPSJA MIGDAŁKÓW

OSTATECZNE ROZPOZNANIE:
IA - POSTĘPUJĄCE ZABURZENIA NEUROPSYCHIATRYCZNE i
NEUROPATOLOGICZNE POTWIERDZENIE WARIANTU CHOROBY CHOROBY CREUTZFELDA-JAKOBA****

PRAWDOPODOBNE
I i cztery z pięciu II i III A i III B
lub
I i IVA

* depresja, lęk, apatia, zamknięcie się w sobie, urojenia

** zalicza się tu  prawdziwy ból i/lub nieprzyjemne zaburzenia czucia

*** uogólnione trójfazowe kompleksy występujące okresowo w przybliżeniu raz na sekundę

**** zmiany gąbczaste i intesywneodkładanie się PrP z kwiecistymi płytkami w cały mózgu i móżdżku
 

 

Skierowania podejrzeń  choroby Creutzfeldta - Jakoba poniżej 50. r. ż
i zgony z powodu nowego wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba
w jedenastu krajach swiata
od 1996r. do 30  czerwca 2000
EUROCJD



 
Kraj
Skierowania
Nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba
Australia
37**
0
Austria
18*
0
Kanada
9
0
Francja
317
2
Niemcy
75*
0
Włochy
92*, 27z, 64**
0
Holandia
9
0
Słowacja
4
0
Hiszpania
7
0
Szwajcaria
9
0
Wielka Brytania
198**
70

* początek choroby
z - zgon
** wyłączając podejrzane rodzinne i jatrogenne przypadki choroby Creutzfeldta - Jakoba

REFERRALS: the definition of referrals varies between countries Some countries include all cases of CJD notified to the Unit in which the diagnosis is suspect, some include all referrals for 14-3-3 immunoassay in addition to the clinical referrals, and some countries include all cases certified as dying of CJD from death certificates in addition to other mechanisms of referral.

vCJD: Variant CJD, the hitherto unrecognised variant of CJD identified by the National CJD Surveillance Unit and reported in The Lancet on 6 April 1996. This is characterised clinically by a progressive neuropsychiatric disorder leading to ataxia, dementia and myoclonus (or chorea) without the typical EEG appearance of CJD. Neuropathology shows marked spongiform change and extensive florid plaques throughout the brain.

DEFINITE vCJD cases still alive: These will be cases where the diagnosis has been pathologically confirmed (by brain biopsy).

PROBABLE vCJD: cases in which post mortem (or brain biopsy) has not been carried out and which fulfil preliminary criteria for the clinical diagnosis of nvCJD. These criteria cannot yet be fully validated because of the limited experience of vCJD.
 


Z analizy bardzo dużego materiału dotyczącego wszystkich postaci choroby Creutzfeldta - Jakoba w USA w latach 1979-1994 (NB nowego wariantu dotychczas nie stwierdzono) wynika, że: Dane szczegółowe zawiera poniższa tabela.

Wiek zmarłych z powodu choroby Creutzfeldta-Jakoba i wskaźniki umieralności na 1 mln ludności w danej grupie wiekowej w USA w latach 1979-1994
 

Grupa wieku
Liczba
zmarłych
Standaryzowana umieralność na 1 mln
0-4
1
<0.01
5-9
0
0
10-14
0
0
15-19
0
0
20-24
1
<0.01
25-29
3
<0.01
30-34
13
0.04
35-39
23
0.08
40-44
39
0.16
45-49
91
0.45
50-54
183
0.99
55-59
378
2.14
60-64
598
3.55
65-69
765
5.03
70-74
706
5.75
75-79
508
5.60
80-84
225
3.94
85+
108
2.42
W Kanadzie w latach 1979 - 1994 umieralność standaryzowana z powodu choroby Creutzfeldta - Jakoba wyniosła 0,95 na 1 mln ludności. 85% zgonów wystąpiło wśród osób w wieku co najmniej 60 lat, 50% w grupie wiekowej 60-69 lat (co odpowiada cechom wariantu sporadycznego CJD). 3% zgonów wystąpiło w grupie wiekowej 30 - 44 lata. Tylko jeden zgon w grupie 30 - 34 lata, 4 w grupie 35 - 39 lat, pozostałych 6 w grupie 40 - 44 lata. Nie stwierdzono zgonów u osób poniżej 30 roku życia.

Bardzo charakterystyczną cechą nowego wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba jest młody lub bardzo młody wiek chorych. Dziesięć przypadków z Wielkiej Brytanii, które w 1996 roku zaliczono do nowego wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba to osoby młode i bardzo młode. Początek choroby wystąpił u nich w 16, 18, 19, 26, 28, 28, 29, 29, 31 i 39 roku życia.



ALFABETYCZNY SPIS ZAWARTOŚCI
STRON INTERNETOWYCH DOMENY HALAT.PL
DOTYCZĄCYCH OCHRONY ZDROWIA