ARTYKUŁ W KWARTALNIKU DLA LEKARZY "ALERGIA"
Zbigniew Hałat Wariant Choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD) w kapsułce Pierwsze zachorowania i zgony Według rozeznania epidemiologów w Wlk. Brytanii jako
pierwsza, wiosną 1993 r., zachorowała 16-letnia Vicky Rimmer, która po
czterech latach przebywania w głębokiej śpiączce zmarła 21 listopada 1997
r. 15-letnia Claire McVey odeszła po zaledwie sześciu miesiącach od rozpoznania
vCJD. Jak dotychczas, nie odnotowano zgonu w młodszym wieku. Jednak pierwszą
zarejestrowaną śmiertelną ofiarą był Stephen Churchill, który zmarł 21
maja 1995 r. w 19. roku życia.
Podatność na zakażenie U wszystkich ofiar vCJD objętych badaniami genetycznymi wykazano homozygotyzm metioninowy (MM) w polimorficznym kodonie 129 odpowiedzialnym za wytwarzanie normalnego białka prionowego. W rasie kaukaskiej częstość występowania homozygotyzmu MM szacuje się na 37%, co oznacza, że mniej więcej 2/5 osób tej rasy jest podatnych na taką postać vCJD, jaka jest nam obecnie znana. vCJD nie stwierdzono u homozygot WW (walina/walina - 12% rasy kaukaskiej) i heterozygot MW (metionina/walina - 45%) *. Etiologia i patogeneza Patogeny, nazwane przez ich odkrywcę (Stanley Prusiner
- Nagroda Nobla 1997) prionami (proteinaceous infectious agents), składają
się z białka prionowego PrP (prion protein) wykrytego po raz pierwszy w
mózgu owiec chorych na trzęsawkę (scrapie) i z tego powodu początkowo były
oznaczane wyróżnikiem Sc, dla odróżnienia od zwykłego białka, tzw. komórkowego
(cellular), oznaczanego wyróżnikiem C. W przeciwieństwie do wirusów PrPSc
nie zawierają DNA lub RNA, a cechy chorobotwórcze nadaje im rozkręcenie
i spłaszczenie łańcuchów polipeptydowych, obrazowo porównywane z rozkręceniem
kabla telefonicznego. Dalsze badania wykazały, że priony chorobotwórcze
są oporne (resistant) na działanie enzymu proteolitycznego, proteazy K,
stąd obecnie oznacza się je wyróżnikiem res, zaś zdrowe białko prionowe
- sen (sensitive - wrażliwy, tj. podatny na proteazę). (Ryc. 2)
Inaktywacja Rozmiar 55 ?9 kDa powoduje, że priony PrPres nie są zatrzymywane przez większość filtrów, a z powodu tworzenia agregatów różnej wielkości poddają się działaniu detergentów dopiero po denaturacji, kiedy tracą zakaźność. Są wyjątkowo odporne na konwencjonalne procedury inaktywujące wiele innych zarazków. W żadnym przypadku nie można polegać na tzw. "sterylizacji" sprzętu medycznego przez gotowanie lub stosowanie suchego gorącego powietrza. Zachowują zakaźność pomimo działania alkoholu, betapropiolaktonu, proteaz, nukleaz, promieniowania UV 254 nm, psoralenów, dwuwartościowych kationów, metalicznych chelatorów jonowych, kwasów pH 3-7, hydroksylaminy, formaliny. Giną dopiero w autoklawach (w atmosferze pary wodnej pod ciśnieniem) w temperaturze 132 °C przez 4,5 godz., lub w następstwie spalenia. Przebieg dwuetapowej sterylizacji winien być zależny od rodzaju płynu użytego do moczenia sprzętu przez 1-2 godziny: 1 n lub 2 n wodorotlenek sodu (NaOH) i podchloryn sodu (2% aktywnego chloru). Zanieczyszczone powierzchnie wymagają stosowania 2 n NaOH przez 1 godzinę. Występowanie vCJD Niepełne dane za lata 1996-2002 wykazują 129 zachorowań
w Wlk. Brytanii, 6 - we Francji i po jednym przypadku w Irlandii, Włoszech.
Pierwszy na kontynencie amerykańskim zgon z powodu vCJD 9 zanotowany sierpnia
2002 r. u Kanadyjczyka, który w latach 80. i 90. często przebywał w Wlk.
Brytanii. W październiku 2002 r. zachorowała 23-letnia Amerykanka, która
do 13. roku życia mieszkała w Wlk. Brytanii. Pierwsze zachorowanie w Azji
rozpoznano w październiku 2000 r. u 32-letniej Chinki, która również mieszkała
w Wlk. Brytanii w latach 1987-1992 i 1997-2000.
Przebieg choroby Od pojawienia się pierwszych objawów (lęk, depresja, zamknięcie w sobie, utrata pamięci, otępienie, narastające zmiany zachowania, a także uporczywe bóle kończyn, zaburzenia chodu, mowy i widzenia) do śmierci upływa przeciętnie około roku, niekiedy znacznie dłużej. Najczęstszą bezpośrednią przyczyną zgonu jest odoskrzelowe zapalenie płuc. Okres wylęgania Ograniczone w czasie i zakresie obserwacje nie pozwalają ustalić okresu wylęgania vCJD wywoływanego przez zidentyfikowane dotychczas priony PrPres. Gdyby wynosił on ok. 10 lat, Wlk. Brytania ze aktualnie 129. przypadkami byłaby u szczytu epidemii. Gdyby wynosił 30-40 lat - epidemia mogłaby pochłonąć w najbliższych dziesięcioleciach życie pół miliona Brytyjczyków. Inne priony PrPres mogłyby przynieść nowe fale zachorowań i zgonów. Klasyfikacja i definicje vCJD należy do pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (transmissible spongiform encephalopathies - TSE) pokonujących barierę międzygatunkową i dotychczas ujawnionych u takich ssaków, jak owce, kozy, krowy, jeleniowate północnoamerykańskie, antylopy (nyala i kudu), norki i koty. Ludzie chorują na kuru (rytualni kanibale na Nowej Gwinei) oraz na choroby zestawione w poniższej tabeli i zdefiniowane przez ośrodek epidemiologiczny wyróżniający się największym dotychczas doświadczeniem, t. j. przez National CJD Surveillance Unit w Edynburgu: Tabela - miesięczny raport ministerstwa zdrowia Wlk. Brytanii Objaśnienia: Zgony
Chorzy żyjący
Skierowania
Zgony
Przypadki ostatecznie rozpoznane
(1) Sporadyczna choroba Creutzfeldta - Jakoba
(2) Jatrogenna choroba Creutzfeldta - Jakoba
(3) Rodzinna choroba Creutzfeldta - Jakoba
(4) GSS
(5) Wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba (vCJD)
Zagrożenie ze strony produktów zwierzęcych Mączki mięsne i mięsno-kostne wytwarzane m. in. z
ciał owiec padłych na trzęsawkę znalazły w wielu krajach zastosowanie w
hodowli bydła już w latach 20. ubiegłego wieku. Jednak dopiero w latach
70. przemysł paszowy zaoferował brytyjskim hodowcom tanie mieszanki przeznaczone
dla zaledwie dwutygodniowych cieląt ze stad mlecznych. Kiedy w innych krajach
krowie oseski otrzymywały mleko w proszku lub soję, w Wlk. Brytanii - państwie
o wyjątkowo częstym występowaniu trzęsawki! - karmiono je paszami mięsno-kostnymi.
Na tragiczne skutki "postępowej" technologii nie trzeba było długo czekać:
już w połowie lat 80. stwierdzono setki przypadków BSE, przy czym szczyt
zachorowań przypadł na wczesne lata 90.; do roku 1995 włącznie rozpoznano
aż 88% spośród 182 802 przypadków BSE zarejestrowanych przez brytyjskie
służby weterynaryjne do końca 2002 r. Najwięcej zachorowań na 1 milion
sztuk bydła powyżej 24. miesiąca życia zarejestrowano w Wlk. Brytanii w
1992 r. - 7596,19. Dla porównania, najwyższą zapadalność w Portugalii -
199,50 na milion sztuk bydła powyżej 24. miesiąca życia zanotowano w 1999
r., w Szwajcarii - 73,6 w 1995 r., i w Irlandii - 61,80 w 2001 r. W Polsce
dopiero w 2002 r. ujawniono po jednym przypadku wykrycia BSE w okolicach
Tarnowa, Lubartowa, Kluczborka i Zamościa. Krowa z gospodarstwa pod Zamościem
po ocieleniu we wrześniu 2002 r. padła z powodu BSE na początku października.
Rok wcześniej była kupiona z gospodarstwa pod Krasnymstawem, dokąd trafiła
w 1994 r. z targu jako cielę. 29 października, po uzyskaniu ostatecznych
wyników badań, ubojowi sanitarnemu poddano łącznie 6 krów z obu gospodarstw.
Wojewódzki lekarz weterynarii w Lublinie poinformował opinię publiczną,
że "Wśród ubitego bydła znalazły się dwie córki chorej krowy. Mięso z reszty
jej potomstwa, w tym ostatnie cielę, zostało skonsumowane". Trzeba dodać,
że w opinii Związku Producentów, Eksporterów i Importerów Mięsa, wydanej
w maju 2002 r., około 30% sprzedawanej w Polsce wołowiny pochodzi z szarej
strefy, a więc jest poza wszelką kontrolą sanitarną.
Zagrożenie ze strony krwi Pierwszymi ofiarami prionów pobranych od bezobjawowych dawców krwi - jak w przypadku innych zakażeń szerzących się tą drogą - mogą być osoby z hemofilią. W Szkocji w listopadzie 2002 r. trzysta osób cierpiących na hemofilię poinformowano listownie, że dawca, którego osoczem w latach 1987-1989 mogli być leczeni, w roku 2000 zachorował na vCJD. W równie dramatycznej sytuacji znalazło się 100 hemofilików z Anglii w 2001 r. Reakcja sąsiedniej Irlandii na te wydarzenia jest znamienna - dotychczasowy ponadpięcioletni pobyt w Wlk. Brytanii pomiędzy rokiem 1980 a 1996 wykluczający możliwość oddawania krwi zostanie skrócony do roku. W Polsce pod naciskiem prasy od lutego 2001 r. z krwiodawstwa wykluczono osoby, które pomiędzy rokiem 1980 a 1996 przebywały ponad pół roku w Wlk. Brytanii, Francji lub Irlandii. Z kolei rozwój sytuacji w Wlk. Brytanii doprowadził władze tego kraju do podjęcia decyzji nabycia firmy pozyskującej osocze od honorowych dawców w USA i podawanie dzieciom urodzonym po 1 stycznia 1996 r. tylko osocza amerykańskiego. Zakażenia szpitalne Ogromne problemy wiążą się z ryzykiem przeniesienia
prionów z pacjenta na pacjenta na powierzchni narzędzi stosowanych w zabiegach
medycznych. Jeden ze sposobów postępowania zakłada objęcie sprzętu wykorzystanego
do operacji w obrębie mózgu, migdałków lub wyrostka robaczkowego kwarantanną
do czasu uzyskania wyniku biopsji tych organów, wykluczającej, na ile to
możliwe, bezobjawowe nosicielstwo prionów. Zasada ta została złamana w
lipcu 2002 r. w szpitalu w Middlesbrough. Nie czekając na wyniki biopsji
narzędzia neurochirurgiczne - wprawdzie poddane sterylizacji - wykorzystano
do zabiegów u 24 pacjentów, zanim nadszedł wynik badania wykazujący obecność
prionów w bioptacie. Aby zminimalizować wysokość odszkodowań za cierpienia
pacjentów i ich rodzin stojących przed perspektywą kilkudziesięcioletniego
oczekiwania na pojawienie się objawów śmiertelnej choroby, zarząd szpitala
przydzielił osobistą opiekę psychologiczną każdej z 24 ofiar złamania obowiązujących
procedur.
Szczepionki W październiku 2000 r. bytyjskie ministerstwo zdrowia
nakazało wycofać z obrotu doustną szczepionkę przeciw poliomyelitis firmy
Medeva, która wbrew zapewnieniom producenta była oparta na surowicy cieląt
podejrzanych o zakażenie. Notabene, amerykańska Food and Drug Administration
od 1991 r. z nikłym skutkiem apeluje do producentów o wycofanie z rynku
szczepionek powstałych na bazie podejrzanych produktów bydlęcych. Obecnie
są to:
Odpowiedzialność i odszkodowania W lipcu 2000 r. kontrola dwóch farm w hrabstwie Kent
wykazała przechowywanie wołowej karmy dla zwierząt domowych w miejscu pobytu
bydła, które z tego powodu zostało wykluczone ze sprzedaży na pożywienie
ludzi, a farmerom zagrożono wysokimi karami. 1 października 2001 r. rząd
brytyjski ogłosił szczegóły wprowadzonego już wcześniej systemu kompensacyjnego
wartości 55 milionów funtów (ok. 320 milionów złotych) dla ofiar vCJD i
ich rodzin, którym w większości wypłacono już po 25 000 funtów. Z uwagi
na wyjątkowość sytuacji zadeklarowano dalsze wypłaty - po 50 000 funtów,
ale tylko dla pierwszych 250 ofiar vCJD. W tej sytuacji nasilają się żądania
odszkodowań dla ofiar sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba i narasta
przekonanie o wspólnej - zakaźnej istocie obu chorób.
Zaufanie konsumentów i pacjentów W ciągu niewielu lat dramatycznie spadało zaufanie
konsumentów do kolejnych grup produktów spożywczych, kosmetycznych (kremy
tzw. przeciwzmarszczkowe!) i leczniczych. Wystąpiło ogólnoświatowe załamanie
popytu na wołowinę i produkty bydlęce. Pacjenci obawiają się nie tylko
szczepień i transfuzji krwi, lecz także pobierania leków opartych na tkankach
zwierzęcych, w tym doustnych zawierających żelatynę (kapsułki!) bądź łój
wołowy. Choroba "szalonych krów" wywołała radykalną zmianę w podejściu
władz Unii Europejskiej do spraw ochrony zdrowia konsumentów - zasada pierwszeństwa
zagadnień zdrowotnych przed interesami gospodarczymi znalazła miejsce nie
tylko w deklaracjach polityków, lecz także w tworzeniu i egzekwowaniu prawa.
Piśmiennictwo 1 Bosque P. J. et al., Prions in skeletal muscle. Proc. Natl. Acad. Sci. USA; 2002, 99: 3812-3817. 2 Cohen C. H., Valleron A. -J., When did bovine spongiform encephalopathy (BSE) start? Implications on the prediction of a new variant of Creutzfeldt-Jakob disease (nvCJD) epidemic. Internat J Epidemiol., 1999; 28: 526-53. 3 Collinge J. et al., Molecular analysis of prion strain variation and the aetiology of "new variant" CJD. Nature; 1996, 383: 685-690. 4 Ironside J. W. et al., Neuropathology of variant Creutzfeldt-Jakob disease. Acta Neurobiol. Exp.; 2002, 62: 175-182. 5 Minor P. D. et al., Vaccines and variant CJD. Vaccine; 2000, 19: 409-410. 6 Prusiner S. B., Prion Diseases and the BSE Crisis. Science; 1997, 5336: 245-251. 7 Prusiner S. B., Neurodegenerative diseases and prions. N. Engl. J Med., 2001; 344: 1516-26. 8 Report of a WHO consultation on clinical and neuropathological characteristics of the new variant of CJD and other human and animal transmissible spongiform encephalopathies. Geneva: World Health Organisation. 1999. 9 WHO Infection Control Guidelines for Transmissible Spongiform Encephalopathies. Report of a WHO Consultation, Geneva, Switzerland, 23-26 March 1999, WHO/CDS/CSR/APH/2000.3. 10 Wells G. A. H. et al. A novel progressive spongiform encephalopathy in cattle. Veterinary Record; 1987; 121: 419-420. 11 Will R. G. et al., A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet; 1996, 347: 921-925.Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) in a capsule Alarming media news and not-well-understood background
of prion diseases prevention and control measures imposed by public health
and veterinary authorities make many doctors confused and uneasy in both
of their important roles: educational to the laymen and diagnostic to the
patients. The article on basics of vCJD submitted by former Polish health
viceminister and chief sanitary inspector clears a way for acceptance of
the Precautionary Principle which tells "Where there is uncertainty as
to the existence or extent of risks to human health, the institutions may
take protective measures without having to wait until the reality and seriousness
of those risks become fully apparent" [Case C-157/96 The Queen v Ministry
of Agriculture, Fisheries and Food, Commissioners of Customs & Excise,
ex parte: National Farmers' Union e. a., EC Court of Justice ruling of
5 May 1998 on EC decision to ban export of UK beef. ]
|
CHOROBY PRIONOWE W POLSCE CZĘŚĆ I
sytuacja aktualna:
CHOROBY PRIONOWE W POLSCE
CZĘŚĆ II
Chorobotwórcze priony, czyli PrP, są nową klasą zarazków - inną
niż np. wirusy, bakterie. Profesor Stanley Prusiner z Uniwersytetu
w San Francisco, USA, za odkrycie prionów otrzymał nagrodę Nobla 1997.
Priony wywołują choroby powodujące otępienie: trzęsawka owiec i kóz
gąbczaste zwyrodnienie mózgu bydła
fotografie krów tracących władze w kończynach tylnych kuru
fotografie ludzi tracących władze w kończynach dolnych nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba
fotografia kobiety wyniszczonej chorobą
BSE
20. marca 1996r. Stephen Dorrell - minister zdrowia Wielkiej Brytanii - ogłosił, że nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba może wiązać się z narażeniem na czynnik wywołujący gąbczaste zwyrodnienie mózgu bydła. Do końca 1997r. w Zjednoczonym, Królestwie zachorowało 173 233 sztuk bydła, najwięcej w 1992 - 37 281 sztuk, w 1998 do 16.03. - 6. Szacuje się, że do 1989 na spożycie przez ludzi sprzedano 446 tys. sztuk bydła zakażonego BSE. Dopiero w 1989 specjalnie powołany komitet doradczy ds gąbczastego zwyrodnienia mózgu zalecił wycofanie ze sprzedaży mózgu, śledziony, grasicy, migdałów i jelit oraz niszczenie przez zakopanie lub spalenie zwłok zwierząt chorych na BSE. Jednak zakaz ten przestrzegano połowicznie, więc przyjmuje się, że w latach 1989-95 aż 282 000 sztuk zakażonego bydła zostało przeznaczonych do spożycia przez ludzi. Wcześniej rząd brytyjski ostro zaprzeczał istnieniu zagrożenia. W czasie pierwszej paniki w 1990r. minister rolnictwa John Gummer bezskutecznie usiłował przed kamerami telewizyjnymi zmusić swoją czteroletnią córkę Kordelię do zjedzenia hamburgera. W Stanach Zjednoczonych hamburgery wywodzi od czasów średniowiecza i wiąże się z Tatarami przebywającymi w prowincjach nadbałtyckich, a więc pewnie na terenach Polski - w Polsce do dzisiaj jada się surowy befsztyk tatarski. Ich niemieccy partnerzy handlowi jadali smażony kotlet hamburski z wołowiny przyprawionej cebulą i sprowadzili tę potrawę do Ameryki w XVIII i XIX wieku. Praktyczny Amerykanin Louis Lassen z New Haven, w stanie Connecticut przekształcił kotlety hamburskie w hamburgery, a do ich produkcji wykorzystywał skrawki mięsa nie nadające się na steki. Szeroką sławę hamburgery w ich dzisiejszym wydaniu zdobyły podczas Targów Światowych w 1904r. w St. Louis, gdzie stały się najnowszym krzykiem mody. W 1921r. powstała pierwsza światowa sieć hamburgerów White Castle. Hamburgery, obok paru innych artykułów spożywczych, stały się symbolem amerykańskiego stylu życia, chętnie naśladowanego przez młodzież na całym świecie. Tymczasem tanie hamburgery i inne produkty - parówki, kiełbasy, pasztety, mielone pieczenie, mięsne nadzienia pierogów, placków itp. zawierają obok mięsa (nieraz w śladowej ilości) także inne części ciała krowy. Może to być mózg, rdzeń kręgowy, grzbietowe korzonki nerwowe, śledziona, grasica i in. Dzisiaj przyjmuje się, że te części ciała krowy mogą przenosić priony. Nawet mięso, jeżeli oddzielono je od kręgosłupa mechanicznie może być zanieczyszczone tkanką nerwową. Z upodobaniem do jadania tanich hamburgerów wiąże się możliwosć zakażenia ludzi w tak młodym wieku jak Vicky Rimmer czy Clare Tomkins. Clare mając 12 lat w 1985 roku przeszła na wegetarianizm. Zanim zachorowała po 11 latach - w 1996 r. - nie chciała jesć niczego, na co poswięcono życie zwierzęcia ("I am not going to eat anything where an animal had been sacrificed"), w pewnym momencie zrezygnowała z jedzenia herbatników, słodyczy i wszelkich innych artykułów spożywczych, które mogłyby zawierać produkty pochodzenia zwierzęcego i tłuszcze. Zanim odkryto w 1986r., że krowy chorują na BSE, na spożycie przez ludzi w Zjednoczonym Królestwie przeznaczono 54 000 sztuk bydła.
Premier John Major kategorycznie wykluczył możliwosć przenoszenia zakażenia z bydła na ludzi. W październiku 1995r. stwierdził: "I should make it clear that humans do not get mad cow disease ("muszę wyjasnić, że ludzie nie łapią choroby wsciekłych krów"), a po wystąpieniu Dorrella podjął zakończoną klęską wojnę handlową z innymi krajami w obronie brytyjskiej wołowiny. Szacuje się, że zakażonych BSE było 3-5% zwierząt, które weszły do łańcucha pokarmowego człowieka. W 1996 dodatkowo zakazano spożywania łbów bydła powyżej 6 miesiąca życia, z wyjątkiem ozorów, pod warunkiem, że mogły być wycięte bez zanieczyszczenia oraz zarządzono wybicie bydła powyżej 30 miesiąca życia. W 1997 zakazano sprzedaży kości, mięsa z kością, płuc, tkanki nerwowej położonej przy kręgosłupie. 28. grudnia 2001r. prof.Stanley Prusiner powiadomił o wykryciu prionów także w tkance mięsnej zwierząt doświadczalnych, co mogłoby podważyć przekonanie o wystarczalności dotychczasowych środków zapobiegania zarażeniom prionami. Dla powstrzymania szerzenia się BSE dotychczas w Zjednoczonym Królestwie wybito 1,8 mln sztuk bydła - chorych i pochodzących ze stad, w których wystąpiły zachorowania. Istnieją uzasadnione obawy, że częsć z nich trafiła do sprzedaży i na eksport. Inne kraje, które zgłosiły zachorowania na BSE na swoim obszarze to: Republika Irlandii (276 przypadków, w tym u 12 sztuk z importu), Szwajcaria (270 przypadków), Portugalia (97 przypadków, w tym u 6 sztuk z importu), Francja (33), Holandia (2), Luksemburg i Belgia (po jednym). Zachorowania na BSE tylko u importowanego bydła zarejestrowano w Niemczech (6 przypadków), we Włoszech (2), w Omanie (2), na Falklandach, w Danii i Kanadzie (po jednym przypadku). W latach 1995-97 nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba zabrał życie
23 osób w Wielkiej Brytanii i jednej we Francji. Pierwszą ofiarą nvCJD
był Steven Churchill, który zmarł 21 maja 1995r. w 19 roku życia.
Nowy wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba występuje u młodych i bardzo młodych osób. Szczegółowe informacje podajemy na stronie CJD - ZGONY. Podnosi się, że choroba nie jest nowa, skoro pierwszy przypadek opisany przez Creutzfeldta w latach 1920-21 dotyczył osoby zmarłej we Wrocławiu w wieku 23 lat z objawami klinicznymi i zmianami neurologicznymi zgodnymi z obecną definicją nowego wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba. Od pojawienia się pierwszych objawów (lęk, depresja, zamknięcie w sobie, utrata pamięci, otępienie, narastające zmiany zachowania) do zgonu upływa przeciętnie około roku, niekiedy znacznie dłużej. Nie znany jest okres wylęgania choroby u człowieka, tj. czas od zakażenia do pojawienia się pierwszych objawów. Gdyby wynosił do 10 lat, bylibyśmy u szczytu epidemii. Gdyby wynosił 25 lat i dłużej - epidemia mogłaby pochłonąć w najbliższych dziesięcioleciach nawet do pół miliona ofiar. Badania laboratoryjne wykazały, że zakażenie może być przeniesione z
zakażonego bydła (przez wstrzyknięcie lub z pokarmem) przez mózg,
rdzeń kręgowy i siatkówkę. W przypadku pozostałych tkanek i wydzielin możliwości
tej nie wykazano. W szczególności nie stwierdzono przenoszenia zakażenia
przez mięso i mleko zakażonych krów.
Z powodu innego - jatrogennego - wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba
, związanego z leczeniem i zabiegami leczniczymi, zmarło 110 osób leczonych
hormonami pozyskanymi z gruczołów przysadkowych pobranych ze zwłok ludzkich
oraz 70 osób, którym przeszczepiono oponę twardą również pobraną ze zwłok
ludzi, którzy byli bezoobjawowymi nosicielami prionów.
W ciągu minionych dwóch lat dramatycznie spadło zaufanie konsumentów do kolejnych grup produktów spożywczych, kosmetycznych i leczniczych. Wystąpiło ogólnoświatowe załamanie popytu na wołowinę i produkty bydlęce.
Pacjenci obawiają się szczepień i transfuzji krwi, a nawet pobierania leków
doustnych zawierających żelatynę bądź łój wołowy. "Choroba wściekłych krów"
wywołała radykalną zmianę w podejściu władz Unii Europejskiej do spraw
ochrony zdrowia konsumentów - obecnie obowiązuje zasada pierwszeństwa zagadnień
zdrowotnych przed interesami gospodarczymi.
W uzupełnieniu kilka informacji liczbowych na koniec 2000r. Według danych Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) od 1986 do końca 2000
r. potwierdzono
Woman cured of vCJD: report
A BRITISH woman suffering from the normally fatal brain-wasting variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) has made an astonishing recovery after becoming the world's first human guinea pig in a new drug trial, the British press reports has reported. Rachel Forber, 20, who was diagnosed with the disease in June, was given a year to live. According to the Mail on Sunday, the previously fit and healthy young woman lost the ability to walk, talk coherently or feed herself after being struck down by the illness. Unwilling to see his daughter die, Forber's father Stephen contacted Professor Stanley Prusiner, a Nobel Prize winner honoured for his work in identifying the prion - an infectious protein - which causes bovine spongiform encephalopathy (BSE) in cattle and the related vCJD in humans. Following treatment from the professor's team in California, Forber has undergone an extraordinary transformation and can now walk unaided and talk, the newspaper said. There have been 106 victims of variant CJD since 1996, of whom seven are still alive, but Professor Prusiner's team insists it is too early to speak of a cure. The Department of Health confirmed that the preliminary results of the drug trial, due to be made public in a scientific journal this week, were "encouraging". However, a government spokesman told the newspaper: "Until the work is published and we have a chance to look at it properly, we cannot comment properly. "I think it is a bit early to say it is a miracle." But for Forber's father, nothing short of a miracle has occurred. "It is as if Rachel has been plucked from living hell and brought back
into the real world when the only future for her was a terrible, dreadful
death. "Rachel has been cured of this, of that there is no doubt in my
mind," Forber told The Mail on Sunday.
|
Rodziny ofiar BSE domagają się odszkodowań
Choroba Creutzfeldta-Jakoba, zwana również chorobą szalonych krów, zbiera śmiertelne żniwo. Jak podaje "Le Figaro" z 18.03.2002 r., po ofiarach w Wielkiej Brytanii jej nowa odmiana pochłonęła następne osoby, tym razem we Francji. Takich bolesnych strat doświadczyło kilka francuskich rodzin w latach
2000-2002. Szczególny dramat przeżyły rodziny Eboli i Duhamel, które utraciły
dzieci. Zmarły one na skutek spożycia zakażonego mięsa wołowego lub produktów
pochodnych. Zrozpaczeni rodzice skierowali sprawę na drogę sądową. Stosowny
trybunał nakazał udostępnienie im ministerialnych archiwów oraz ważnych
dokumentów, w tym sprawozdań parlamentarnych. Ich dokładna analiza wykazała
duże zaniedbania ze strony państwa, które nie podjęło niezbędnych środków
mających na celu powstrzymanie rozwijania się epidemii. Pomimo ewidentnych
dowodów, francuski premier wypowiedział się w tej kwestii w sposób bardzo
dziwny. Z jednej strony stwierdził, że państwo nie może czuć się odpowiedzialne
za powstałą sytuację, z drugiej natomiast, że uznaje się za dłużne, tzn.
gotowe do wypłacenia stosownych odszkodowań, jakich zresztą zażądały rodziny
poszkodowanych. Szef rządu powołał się w swojej wypowiedzi na solidarność
narodową, która wywołała polemikę. Po pierwsze dlatego, że francuski gabinet
może spodziewać się innych żądań, na przykład w dziedzinie zanieczyszczeń
środowiska naturalnego. Po drugie, dziwne wydaje się odwoływanie się do
narodowej solidarności z równoczesnym uchylaniem się od odpowiedzialności.
|
CHOROBA CREUTZFELDTA - JAKOBA
INFORMACJE PODSTAWOWE
DANE LICZBOWE
i
KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE
WARIANTU CHOROBY CREUTZFELDTA
- JAKOBA
WIĄZANEGO Z GĄBCZASTYM
ZWYRODNIENIEM MÓZGU BYDŁA
STANOWISKO
STOWARZYSZENIA
OCHRONY ZDROWIA KONSUMENTÓW
Z DNIA 25. LISTOPADA
2000r.
W SPRAWIE WARIANTU
CHOROBY CREUTZFELDTA - JAKOBA
WIĄZANEGO Z GĄBCZASTYM
ZWYRODNIENIEM MÓZGU BYDŁA
- "CHOROBĄ WŚCIEKŁYCH
KRÓW"
ZARAŹLIWE GĄBCZASTE ZWYRODNIENIA MÓZGU - LITERATURA
CZASOPISMO RUCHU OCHRONY ZDROWIA AKTUALIZOWANA WERSJA ELEKTRONICZNA |
|
![]() |
![]() |
ALFABETYCZNY
SPIS ZAWARTOŚCI
STRON INTERNETOWYCH DOMENY HALAT.PL
DOTYCZĄCYCH OCHRONY ZDROWIA
gąbczaste zwyrodnienie mózgu bydła
(BSE - Bovine Spongiform Encephalopathy)
fotografie krów tracących władze w kończynach tylnych
fotografie ludzi tracących władze w kończynach dolnych
nowy wariant choroby Creutzfeldta
- Jakoba
(nvCJD - new variant Creutzfeldt - Jakob's Disease)
fotografia kobiety wyniszczonej chorobą